线索:
胃粘膜
巨大肥大
这是一种罕见的胃粘膜腺体,原因不明。
增生
主要表现是胃黏膜。
良性增生性肥大。最常见的受累部位是胃的大弯侧
胃底
少数会累及胃窦。
该病持续时间至少约2个月,最长约22年。最常见的患者是30~60岁的男性。
类似胃粘膜
巨大肥大
我们对罕见疾病几乎一无所知,但正是因为
与众不同的
所以才要普及这方面的知识。最常见疾病的治疗
方案成熟度
每天,当我们学习常见疾病时,
罕见疾病
知识也要尽量掌握。
01
这种疾病的病因不明,但病理是清楚的。以下两个方面是主要的病理表现。
1.大体病理表现
病变可分为弥漫型和局部型。
(1)
弥漫型:胃胀软,病变通常发生在胃底、体部和大胃。
弯曲。胃窦是罕见的。
胃粘膜
表面可覆盖较多粘液,粘膜正常结构消失,肥厚皱襞被取代。使交错折叠
深间距
,所以它通常看起来像
沟。粘膜表面可能伴有糜烂或出血;
(2)
A型:粘膜皱襞为局部增生,b型。
类似于脑回
,形成突入胃腔的结节,正常黏膜边界清晰。病变主要是胃黏膜增生肥大,通常局限于黏膜层,肌肉层和浆膜层不受影响。
2.显微镜下病理表现
黏膜完整,胃腔明显增生。
胃凹加深
直的、分支的或螺旋的囊状弯曲,紧密排列,排列成行
单层或多层
柱状上皮,粘液分泌活跃,增殖性胃小凹可
延伸至腺体
,间质水肿有炎症,某些情况下可伴有炎症。
细胞浸润。肌黏膜增厚,黏膜下层增宽,水肿明显,血管增多。
02
普通检查或偏差,必要时需要辅助检查,三种检查有助于找出疾病类型。
1.实验室检查
(1)血液测试
消化道反复出血患者的血红蛋白可能降低,而消化道部分出血患者的血红蛋白高于正常水平。胃肠蛋白丢失患者的血清总蛋白和白蛋白低于正常水平,但尿蛋白无异常。血清球蛋白水平下降,血清1-抗胰蛋白酶、纤维蛋白原和铜蓝蛋白下降。粪便1-抗胰蛋白酶高于正常水平;与肾病综合征相似,这些患者可能存在脂质代谢异常,如甘油三酯升高、总胆固醇升高、脂蛋白a升高。
(2)病原学检查
部分患儿可检出CMV-IgM和CMV-IgG阳性,提示CMV感染与其发生有关。其他相关检查也可以改进,比如HSV。同时,应完善HP相关检查,如快速尿素酶试验、14C-尿素呼气试验等,以确认是否存在HP感染,从而指导进一步的诊断和治疗。
(3)胃液的测定
由于胃粘膜壁细胞数量和胃酸分泌减少,胃粘膜肥厚患者的基础胃酸分泌量(BAO)和最大胃酸分泌量(MAO)低于正常水平,胃液PH值高于正常水平。同时,胃液中蛋白质的含量可能高于正常水平,说明蛋白质在胃液中流失了。可以通过使用99m锝标记的人白蛋白来检测蛋白质渗漏。
2.影像检查
(1)胃肠道钡餐检查
可见胃壁轮廓增大、卷曲,胃壁柔软,蠕动正常或稍减慢,胃黏膜皱襞明显增厚、扭曲,宽度可达1至3厘米,排列混乱,部分为息肉,从而形成息肉样充盈缺损。病变影响范围广,具有连续性,主要位于胃底部和体部的大弯处,也可累及整个胃。然而,胃液分泌过多可能会稀释造影剂,这可能会限制该试验的应用。
(2)CT表现
是不规则的,但缺口区底部的胃壁厚度基本正常。巨大的黏膜皱襞向胃腔内膨出,胃腔变小,外壁(浆膜层)光滑,周围脂肪层清晰。胃壁较软,胃壁的厚度和胃腔内突起的大小随胃充盈程度而变化。病变多见于弥漫性,尤其是胃体和底部大弯。
3.其他检查
(1)消化内镜检查
在普通胃镜下,可以看到大而不规则的胃黏膜。可能有水肿、海绵状和回旋状皱襞。粘膜可能被较多粘液覆盖,可见糜烂或溃疡。内镜超声对诊断胃粘膜巨大肥厚有一定的特异性,并可用于评估胃壁厚度。超声胃镜下,仅病变胃壁黏膜回声增强,黏膜增厚。
厚度通常大于5毫米。粘膜下层和肌层回声和厚度正常,有正常的胃壁结构,层间界限清楚。该病主要取决于病理诊断,并且由于该病的特点,活检标本需要足够厚和大。应用内镜黏膜切除术可以获得满足内镜病理诊断需要的黏膜活检标本。超声胃镜和胃镜黏膜活检的联合应用为疾病的诊断提供了有力的支持。
(2)99米
白蛋白的Tc标记放射性核素显像:该方法对确定低白蛋白血症患者胃肠道蛋白丢失具有重要意义,但确定蛋白丢失确切位置的方法在应用中有一定的局限性。
03
治疗主要包括内科保守治疗和外科治疗,术后营养支持可达到较好的恢复效果。
1.药物治疗
主要是对症和支持治疗,如胃黏膜糜烂、出血或溃疡可使用质子泵抑制剂和胃黏膜保护剂;胃肠减压对于频繁呕吐是可行的;有明显低蛋白血症和贫血的患者,应适当补充白蛋白和血浆;合并幽门螺杆菌感染时需要清除幽门螺杆菌进行治疗。
2.外科疗法
当保守治疗有效或伴有癌症时,可考虑胃部分或全胃切除术。手术仍然是一种准确有效的治疗方法,可以消除蛋白质的丢失和胃酸过多,预防胃癌的发生。
手
手术适应症:
(
1)
体重明显减轻,血浆蛋白损失过多。接受过有效治疗的患者;
(2)
大量胃粘液潴留和幽门梗阻的患者;
(3)
不能排除恶性病变。由于患者可能出现不同程度的低蛋白血症、水肿和贫血,组织愈合能力差,结直肠切除术引起吻合口漏的风险增加。
(4)
而且由于残留的胃,还会有反复发作的疾病,甚至癌性病变的治疗费用也会降低。因此,目前认为对于弥漫性病变,全胃切除术的效果优于胃次全切除术。此外,还要注意患者围手术期的营养支持。
3.其他治疗
抗幽门螺杆菌治疗对明确幽门螺杆菌感染的患者可能有效。抗HP治疗后,低蛋白血症可能得到缓解,胃黏膜皱襞可能得到一定程度的恢复。
CMV感染引起的儿童胃粘膜巨大肥厚多为自限性,积极支持治疗有效。有些人需要抗病*治疗。使用适应症为:
(1)
免疫缺陷者,如艾滋病患者或骨髓移植受者;
(2)
新生儿,免疫功能低下会导致疾病迁延不愈;
(3)
积极支持自然疾病患者2周以上。
结论:
对于儿童来说,这种疾病
程不长
,可以在几周内自行缓解,但不到
两个月
对婴儿来说,预后更差。成人胃黏膜肥大需要较长时间,成人病变风险尚不明确。
部分患者检查时伴有胃癌。研究还表明,脓*症、血栓形成和血管并发症对该病患者的影响更大。
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