贲门失驰缓症（esophagealachalasia）是累及食管平滑肌和下食管括约肌（LES）、与神经有关的的动力障碍性疾病，以食管缺乏蠕动和食管下括约肌松弛不良为特征。由ThomasWillis于年描述并命名。病因学不完全明了，可能与遗传、自身免疫、病*感染等有关。本病较少见，可发生于任何年龄，20-39岁年龄组多见，儿童少见，男女发病率无明显差异，欧洲和北美较多发。
发病机制：肠神经系统中的肌间神经丛由兴奋性和抑制性神经元组成，前者释放乙酰胆碱，后者释放一氧化氮（NO）和血管活性肠肽（VIP），分别导致食管和LES的收缩和舒张。一旦抑制性神经元丧失，则兴奋性神经元功能相对增高，导致LES不能松弛和食管缺乏蠕动。
病理组织学特点：食管扩张、扭曲，食管壁变薄。支配远端食管壁和LES的肌间神经丛中的抑制性神经元丧失，肌间神经元周围有炎性浸润。较严重者，肌间神经被胶原组织取代。
临床表现：吞咽困难、食物受阻反流、胸骨后疼痛不适、消瘦等。
超声表现：食管蠕动缺失，远端明显扩张增宽，扩张的食管腔内见大量内容物潴留（由食物残渣、唾液、水和气体混合而成的潴留物），呈斑点状强回声或强回声与液性区相间的表现，食管下端逐渐变细，呈鸟嘴状，贲门偶可出现一定程度的开放。
病例一，年轻女性，吞咽困难就诊，超声显示食管远端明显扩张，内见强回声与液性区相间的混合回声，食管末端变细呈鸟嘴状：
病例二，老年女性，吞咽困难，消瘦，食管远端扩张明显，其内充满强回声及液性混合物：
贲门偶可见开放，潴留物进入胃腔：
动态视频显示食管蠕动缺失，食管远端扩张及末端逐渐变细：
胃镜下表现：
参考文献：江绍基胃肠病学
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